Τι είναι η ενδοηπατική χολόσταση της κύησης;

Η ενδοηπατική χολόσταση της κύησης (Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy – IHCP) είναι ένα πολυπαραγοντικό ηπατικό σύνδρομο που εκδηλώνεται με την εμφάνιση κνησμού (φαγούρας) και ίκτερου στο 2ο και στο 3ο τρίμηνο της κύησης και οφείλεται στην ενδοηπατική αύξηση των χολικών αλάτων.

Ποια είναι η συχνότητα εμφάνισης της νόσου στην κύηση;

Η ενδοηπατική χολόσταση της κύησης εμφανίζεται με συχνότητα 1 – 2 / 200 ή περίπου 5 – 10 / 1000 κυήσεις.

Ποια είναι η αιτιολογία και οι παράγοντες κινδύνου της ενδοηπατικής χολόστασης;

Η ενδοηπατική χολόσταση είναι το συχνότερο ηπατικό νόσημα της κύησης και εμφανίζεται συνήθως μεταξύ 28 – 40 εβδομάδων κύησης. Είναι καλοήθης νόσος, αγνώστου αιτιολογίας και την συναντούμε πιο συχνά σε πολύτοκες εγκύους μεγάλης ηλικίας, με μεγαλύτερη συχνότητα τους χειμερινούς μήνες του έτους, ενώ πολλές ασθενείς έχουν οικογενειακό ιστορικό χολόστασης και εμφάνισης ικτέρου – χολόστασης μετά από λήψη αντισυλληπτικών δισκίων.

Κλινική εικόνα της νόσου.

• ΚΝΗΣΜΟΣ: Ήπιος έως αρκετά έντονος κνησμός (φαγούρα) που εμφανίζεται αρχικά στις παλάμες των χεριών και στα πέλματα των ποδιών. Είναι συνήθως πιο βασανιστικός τη νύχτα και με την πάροδο των ημερών μετακινείται προς το πρόσωπο και τον θώρακα.
• ΙΚΤΕΡΟΣ: Σε ένα όχι μεγάλο ποσοστό των εγκύων (περίπου 10%) εμφανίζεται λίγο καιρό μετά την έναρξη του κνησμού και ίκτερος.
• ΟΥΡΟΛΟΙΜΩΞΗ: Σε ένα ποσοστό περίπου 50% των εγκύων μπορεί να εμφανιστεί εμπύρετος ουρολοίμωξη.
• ΥΠΕΡΧΡΩΣΗ ΟΥΡΩΝ ΚΑΙ ΑΠΟΧΡΩΜΑΤΙΣΜΟΣ ΤΩΝ ΚΟΠΡΑΝΩΝ: Εμφανίζονται συνήθως 15 – 20 μέρες μετά την έναρξη του κνησμού.
• ΠΟΝΟΣ ΣΤΗΝ ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΧΩΡΑ: Είναι σύμπτωμα αρκετά σπάνιο.

Εργαστηριακά ευρήματα της ενδοηπατικής χολόστασης.

• Αύξηση των χολικών αλάτων ορού νηστείας μέχρι και τριπλασιασμός αυτών. Πολλές φορές είναι και το μοναδικό εργαστηριακό εύρημα.
• Μείωση της αναλογίας γλυκίνης/ταυρίνης < 1
• Υπερχολερυθριναιμία που δεν ξεπερνά τα 6 mg/dL
• Αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης (ALP)
• Αύξηση της τιμής των ηπατικών ενζύμων (SGOT, SGPT)
• Αύξηση της χοληστερόλης, των τριγλυκεριδίων και των σφαιρινών α και β
• Ελάττωση της αλβουμίνης
• Ο χρόνος προθρομβίνης (PT) και η γGT έχουν φυσιολογικές τιμές.

Συνήθως επιπρόσθετες παρακλινικές – απεικονιστικές εξετάσεις δεν απαιτούνται.

• Ο υπέρηχος άνω κοιλίας συνήθως είναι φυσιολογικός.
• Η αξονική ή η μαγνητική τομογραφία ήπατος και χοληφόρων είναι χωρίς παθολογικά ευρήματα.
• Η βιοψία ήπατος υπό υπερηχογραφική καθοδήγηση που σπάνια πραγματοποιείται, μας δείχνει χολόσταση χωρίς στοιχεία φλεγμονής.

Διαφορική διάγνωση της νόσου από άλλα ηπατικά νοσήματα.

• Καλοήθης κνησμός της κύησης που είναι ένα αρκετά συχνό σύμπτωμα.
• Ιογενής ηπατίτιδα.
• Νόσος της χοληδόχου ή των χοληφόρων (αποφρακτική χολόσταση).

Ποιες είναι οι επιπλοκές που μπορεί να παρουσιάσει η ενδοηπατική χολόσταση της κύησης;

• Αυξάνεται η πιθανότητα πρόωρου τοκετού (περίπου 50%).
• Λόγω της προωρότητας αυξάνεται η πιθανότητα της ανάπτυξης του συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας στο νεογνό.
• Ενδομήτριος θάνατος του εμβρύου λόγω της υποξίας σε ποσοστό 2%.
• Αυξημένη πιθανότητα χολολιθίασης στο μέλλον.
• Σε σπάνια έλλειψη βιταμίνης Κ και παράταση των χρόνων πήξεως του αίματος (PT, aPTT) μπορεί να έχουμε μεγαλύτερη απώλεια αίματος μετά τον τοκετό.

Πρόγνωση της νόσου.

• Η πρόγνωση της νόσου είναι καλή κυρίως όταν έχουμε συγκέντρωση χολικών αλάτων στο αίμα μικρότερη από 40 μmol/L .
• Η περιγεννητική θνητότητα είναι μικρότερη από 2% όταν ο τοκετός πραγματοποιείται πριν τις 37 εβδομάδες κύησης.
• Τόσο τα συμπτώματα της νόσου (κνησμός – ίκτερος), όσο και τα εργαστηριακά ευρήματα υποχωρούν μέσα σε 2 εβδομάδες από τον τοκετό.
• Ο θηλασμός μετά τον τοκετό μπορεί να ξεκινήσει κανονικά.
• Η πιθανότητα υποτροπής και επανεμφάνισης της νόσου σε επόμενη κύηση είναι περίπου 60 – 70%.

Αντιμετώπιση της ενδοηπατικής χολόστασης της κύησης.

• Καρδιοτοκογράφημα, βιοφυσικό προφίλ του εμβρύου και Doppler ομφαλικών αγγείων 2 (δύο) φορές την εβδομάδα για έγκαιρη αναγνώριση της εμβρυικής δυσχέρειας.
• Σε έλλειψη προθρομβίνης χορήγηση βιταμίνης Κ.
• Αντιμετώπιση του κνησμού με χορήγηση διφαινυδραμίνης (BENADRYL) ή υδροξυζίνης (ATARAX).
• Χορήγηση ουρσοδεοξυχολικού οξέος (URSOFALK) σε δοσολογία 10 mg /Kgr/24h ή caps 250 mg 3 – 4 φορές την ημέρα για απορρόφηση των χολικών οξέων.
• Πρόκληση τοκετού ή καισαρική τομή μεταξύ 36 και 37 εβδομάδων κύησης.