Έλλειψη ενζύμου G6PD
Έλλειψη ενζύμου G6PD
Η ανεπάρκεια του ενζύμου των ερυθρών αιμοσφαιρίων, Αφυδρογονάση της 6 – Φωσφορικής Γλυκόζης (G6PD) είναι μια πάθηση σχετικά συχνή στη χώρα μας και είναι γνωστή από την εποχή του Ιπποκράτη (κυαμισμός). Είναι η πιο συχνή ανεπάρκεια ενζύμου παγκοσμίως και αριθμεί περίπου 400 εκατομμύρια πάσχοντες. Συναντάται συνήθως σε χώρες της Μεσογείου και της Μέσης Ανατολής. Η συχνότητα στη χώρα μας ανέρχεται σε 3% περίπου στα αγόρια και 1,5% στα κορίτσια. Είναι κληρονομική διαταραχή και μεταβιβάζεται με φυλοσύνδετο υπολειπόμενο χαρακτήρα. Δηλαδή το γονίδιο που ελέγχει τη σύνθεση του ενζύμου βρίσκεται στο Χ χρωμόσωμα και για αυτό το λόγο η πάθηση εμφανίζεται πιο συχνά στους άνδρες.
Όλα τα παιδιά στη χώρα μας από το 1974 και μετά όταν γεννηθούν ελέγχονται για την έλλειψη του ενζύμου (G6PD) και έτσι γνωρίζουν το πρόβλημα και αποφεύγουν κάποια φάρμακα και τροφές.
Η έλλειψη ενζύμου αποτελεί σήμερα αντένδειξη για να γίνει κάποιος εθελοντής αιμοδότης.
Η έλλειψη του ενζύμου προκαλεί σπάσιμο του τοιχώματος των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιμόλυση – ίκτερος), όταν αυτά έρθουν σε επαφή με κάποια φάρμακα, ουσίες (ναφθαλίνη), τροφές (κουκιά, φάβα) ή νοσήσουν από κάποια σοβαρή λοίμωξη.
Η έλλειψη του ενζύμου (G6PD) δεν είναι πάντα το ίδιο σοβαρή. Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας έχει κατατάξει τους ασθενείς σε 3 κατηγορίες ανάλογα με το ποσοστό επί τις εκατό της σύνθεσης του ενζύμου. Έτσι αναφερόμαστε στην κατηγορία CLASS I που είναι και η περισσότερο σημαντική και τις κατηγορίες CLASS ΙΙ και CLASS ΙΙΙ όπου ο οργανισμός κινδυνεύει πολύ λιγότερο από σοβαρή αιμόλυση.
Χρήσιμες πληροφορίες μπορείτε να αναζητήσετε στην ιστοσελίδα http://www.g6pd.org/